32歲的李先生有五年多的咳嗽、氣短等癥狀，嚴(yán)重時(shí)甚至還會(huì)呼吸困難，最近實(shí)在是呼吸難受來(lái)到東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院呼吸內(nèi)科看病，最終被診斷為患上了一種名叫肺泡蛋白沉積癥的罕見病。醫(yī)生對(duì)他實(shí)施手術(shù)治療，從他的肺部中洗出了64瓶象牛奶一樣的液體。

1、男子患怪病差點(diǎn)憋死

32歲李先生有咳嗽氣短五年多，近日癥狀越發(fā)加重，出現(xiàn)呼吸困難，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，不久前，患者來(lái)到中大醫(yī)院呼吸內(nèi)科就診。經(jīng)過(guò)X射線對(duì)患者進(jìn)行胸部檢查，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)其雙側(cè)完全病變，于是行氣管鏡下肺活檢明確診斷是肺泡蛋白沉積癥。

丁明博士表示，這個(gè)病是很罕見的，一年也就碰到一兩例，雖然很遺憾被李先生碰到，但幸運(yùn)的是通過(guò)全肺肺泡灌洗手術(shù)，差點(diǎn)被“憋死”的李先生呼吸困難不適癥狀明顯緩解。

2、雙肺洗出64瓶牛奶

由于患者李先生兩側(cè)肺蛋白沉積嚴(yán)重，唯一的解決方法就是洗肺，考慮到如果手術(shù)一次進(jìn)行，很有可能會(huì)加重患者肺水腫，最終該院呼吸科、麻醉科專家商量后決定為患者進(jìn)行兩次手術(shù)，手術(shù)間隔一周時(shí)間。

近日，在全麻下，任全副主任醫(yī)師為患者蛋白沉積嚴(yán)重的雙肺實(shí)施全肺肺泡灌洗手術(shù)。手術(shù)難度較大，這是因?yàn)橄仁且粋?cè)灌洗，要保持另一側(cè)肺功能正常，一旦出現(xiàn)氧飽和度下降無(wú)法控制，容易出現(xiàn)危險(xiǎn)。術(shù)中將雙腔氣管插管準(zhǔn)確插入患者左、右主支氣管，雙肺分32次，每次將1L的37度生理鹽水向肺中灌入，然后抽吸出來(lái)，吸出來(lái)的水呈牛奶狀。經(jīng)過(guò)兩次共3小時(shí)雙側(cè)肺部灌洗后，洗出來(lái)的水從牛奶樣變成清亮，李先生肺部功能逐漸恢復(fù)，呼吸困難明顯緩解。兩次手術(shù)完成后，被清洗出的“牛奶”樣液體足足裝了64瓶，每個(gè)鹽水瓶500毫升，共3萬(wàn)2毫升，其中左肺、右肺各洗了16瓶生理鹽水。

罕見：一百萬(wàn)人中僅不到四例

據(jù)悉，肺泡蛋白沉積癥非常罕見，據(jù)國(guó)外的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，發(fā)病率為百萬(wàn)分之三點(diǎn)七，即一百萬(wàn)人中僅不到四例。該病病因不明，考慮可能和基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素有關(guān)。

專家介紹，由于磷脂蛋白在肺泡里不斷地沉積，淤塞在肺泡和支氣管，通氣功能受阻，還特別容易發(fā)生感染。該病最突出的癥狀就是咳嗽、氣喘，咳嗽甚至產(chǎn)生黃濃痰，甚至因缺氧發(fā)生口唇和手指頭人發(fā)紫，吸氧可以部分緩解癥狀，但嚴(yán)重時(shí)，吸氧效果也很差。

丁明博士指出，治療上除了止咳，化痰，吸氧等對(duì)癥支持治療及感染時(shí)抗感染治療外，還可以體外注射補(bǔ)充藥物，但這個(gè)治療方法只對(duì)部分病人有效，對(duì)于無(wú)效而又癥狀嚴(yán)重的患者，目前臨床上有效的治療方式是大容量全肺灌洗，這種治療方式多用于塵肺等職業(yè)病的治療，用于治療肺泡蛋白沉積癥。 

3、肺炎患者吃什么好

1.多吃富含維生素A的食物

肺炎患者在進(jìn)食時(shí)要注意適當(dāng)?shù)亩喑砸恍﹦?dòng)物肝臟、雞蛋黃、魚肝油、奶油等維生素A含量較高的食物，維生素A對(duì)維持肺炎患者呼吸道及胃腸道黏膜的完整性及黏膜表面抗體的生產(chǎn)有著重要的作用，能有效的防御各種致病微生物侵入身體。

2.多吃富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物

要預(yù)防肺炎，在日常的飲食中，如果能注意多吃富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物，如精瘦肉、螃蟹、海魚、奶制品、豆制品、雞蛋等，以提高人體的免疫力，免受外來(lái)病原的侵襲。

3.多吃富含微量元素的食物

在我們身體中，微量元素一旦缺乏，會(huì)大大降低人體的抗病能力，身體狀況會(huì)變的很差。一般在海產(chǎn)品、動(dòng)物內(nèi)臟及瘦肉、豆制品中，鋅的含量較高;動(dòng)物的肝臟、腎臟及牛奶、瘦肉中鐵的含量較高，在日常飲食中可以適當(dāng)?shù)倪M(jìn)食，以確保體內(nèi)微量元素的充足。

肺泡蛋白沉積癥是一種非常罕見的病癥，該病癥會(huì)在肺泡內(nèi)產(chǎn)生大量的蛋白質(zhì)垃圾，無(wú)法排出時(shí)就會(huì)導(dǎo)致人缺氧，通過(guò)吸氧可以暫時(shí)緩解，但是如果常此以往就很容易嚴(yán)重到把人給憋死，所以大家在生說(shuō)中有些小病小痛的最好是去一樣檢查，一遍小病拖成大病。