服用尼達(dá)尼布治療SSC-ILD患者使用力肺活量（FVC）年下降率降低44%；尼達(dá)尼布組第52周FVC自基線期的絕對變化平均數(shù)約為安慰劑組的一半，兩組之間的差別為46.41ml，不管患者是否接受麥考酚酯或激素治療，尼達(dá)尼布都可以降低FVC的年下降率。這表明尼達(dá)尼布可以通過減緩肺功能（硬肺活量）的年下降率來延緩疾病的進(jìn)展。從患者詢問尼達(dá)尼布的熱度來看，可以充分證明尼達(dá)尼布在治療特發(fā)性肺纖維化方面的效果非常肯定。特發(fā)性肺纖維化患者總是伴有呼吸困難，服用尼達(dá)尼布后，癥狀會明顯改善。

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尼達(dá)尼布是一種具有抗纖維化和免疫抑制活性的小分子酪氨酸激酶抑制劑。尼達(dá)尼布能抑制多種受體酪氨酸激酶（RTK）：血小板衍生生生長因子受體受體受體α和β（PDGFRα、β）、成纖維研究證實，尼達(dá)尼布和吡非尼酮安全可靠地治療IPF；這二者都推薦給IPF患者。細(xì)胞生長因子受體1-3（FGFR1-3）、血管內(nèi)皮生長因子受體1-3(VEGFR1-3)和FMS樣酪氨酸激酶-3(FLT3)、PDGFR和VEGFR與IPF的發(fā)病機(jī)制有關(guān)，尼達(dá)尼布的競爭性結(jié)合了這些受體激酶結(jié)構(gòu)領(lǐng)域的三磷酸腺苷（ATP）結(jié)合位點阻止細(xì)胞信號傳導(dǎo)，抑制成纖維細(xì)胞的增殖、遷移和轉(zhuǎn)化。在過去的五年里，IPF的藥物治療取得了顯著的進(jìn)展。

一項研究指出，在服用尼達(dá)尼布的患者中，這些人的肺功能受損率每年降低約50%，急性發(fā)病率降低60%80%，這是目前唯一針對這種疾病的藥物?；颊邊窍壬f，服用該類藥物后，雖然肺功能隨著年齡的增長而減弱，但服藥后血氧量、肺活量、咳嗽等都有明顯改善。尼達(dá)尼布(Nintedanib)它可以減緩特發(fā)性肺纖維化和疤痕結(jié)構(gòu)的速度。其原理是從源頭阻斷促進(jìn)肺纖維化的信號，抑制纖維化，減少疤痕組織的發(fā)生，從而降低患者肺功能的下降率和急性發(fā)病率，有助于減緩癥狀的惡化，保持患者的生活質(zhì)量，降低患者的死亡風(fēng)險。

其臨床特征是局限于肺纖維空隙的漸變性疤痕或纖維化，導(dǎo)致肺功能喪失和最終死亡。癥狀包括干咳、疲勞性呼吸困難和疲勞。特發(fā)性肺纖維化(IPF)它是臨床上最常見的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，是一種病因不明的慢性肺疾病。其特點是肺實質(zhì)纖維化的進(jìn)展和不可逆轉(zhuǎn)，導(dǎo)致肺功能的進(jìn)行性下降。組織學(xué)和高分辨率CT(HRCT)表現(xiàn)為普通間質(zhì)性肺炎(UIP)，好發(fā)于中老年男性。

另外最流行的理解是，正常人的肺是由數(shù)億個肺泡組成的，就像一串小氣球一樣，有時會隨著人們的呼吸而鼓起來，有時會縮小。特發(fā)性肺纖維化患者的正常肺泡結(jié)構(gòu)被破壞，隨著時間的推移形成疤痕，使“小氣球”變硬，失去彈性，無法自由擴(kuò)張。氧氣很難進(jìn)入患者體內(nèi)，這將導(dǎo)致呼吸衰竭。在疾病晚期，隨著血氧水平的降低，皮膚可能會出現(xiàn)藍(lán)色染色（發(fā)紺），手指末端可能會變厚或棒狀。隨著疾病的發(fā)展，肺動脈高壓和右心力衰竭的跡象也會被觀察到。