都說身體有缺陷的寶寶是折翼的天使,有些寶寶一生下來就是健康的,可有一些寶寶生下來身體是有缺陷的,這讓許多家長朋友們非常難過,今天小編就和大家講一下有關手部缺陷的知識,那么手部先天畸形的病因是什么?手部先天畸形如何治療?
先天性上肢畸形的病因非常復雜,目前認為其發(fā)病原因可概括為兩種:一種為內因,即遺傳因素,由于染色體異常、基因突變而引起;另一種為外因,即環(huán)境因素,由于胚胎時期受外界因素,如生物、營養(yǎng)、藥物、放射線、內分泌、創(chuàng)傷等因素影響而發(fā)生畸形。
多數(shù)畸形是兩種因素共同作用的結果,而環(huán)境因素影響的意義可能更大。
一、遺傳因素
遺傳因素包括:①染色體異常,包括染色體的數(shù)目或結構異常。因染色體異常多數(shù)導致流產、死產,故臨床病例并不多見。②基因突變,10%~15%的先天性畸形由基因突變引起,但大多數(shù)基因突變并不引起先天性畸形。
二、環(huán)境因素
即在胚胎時期受外界環(huán)境因素影響而發(fā)生的畸形。
1、生物因素:母體在妊娠頭3個月患某些疾病,可導致胎兒畸形。
2、營養(yǎng)因素:通常人類母體缺乏營養(yǎng)的機會很少,但母體糖尿病、某些胎盤病變,可能影響胎兒的營養(yǎng)供應,影響胚胎發(fā)育。
3、藥物因素:許多藥物都有致畸作用,如反應停及其他許多鎮(zhèn)靜劑、多數(shù)抗癌藥、口服避孕藥等。
4、放射因素:電離輻射是強烈的致畸因子,可導致基因突變,傳到下一代或第三代。有人用X線照射懷孕前及懷孕后的小鼠,發(fā)現(xiàn)胎鼠有明顯發(fā)育抑制現(xiàn)象,特別是對眼及腦的影響較顯著,也有足畸形、并趾、缺肢及多趾等畸形。
1、手部畸形治療應以改進功能為主,其次再考慮改善外觀。而某些類型的多指畸形、并指畸形等也可考慮以改善外觀為目的給予治療。
2、妨礙發(fā)育的畸形如復合型并指及皮膚軟組織攣縮,隨著肢體發(fā)育會逐漸加重,這類畸形要盡早治療。不妨礙發(fā)育的畸形可推遲到學齡前治療。涉及到骨矯形的手術,特別是影響骨骼發(fā)育的,最好到骨骼發(fā)育基本停止后再做。
3、手術矯形前要考慮到手術的預期功能效果以及更多結構(血管、神經;肌腱、肌肉、骨關節(jié)等)的發(fā)育不全。
4、術后有意識地加強指導和鍛煉,可使其功能代償,收到良好效果。
先天性手部畸形的種類繁多,對其進行分類是一項十分復雜的工作。目前被廣泛的接受的分類系統(tǒng)是美國手外科協(xié)會和國際手外科聯(lián)合會依據Swanson(1983)方案修訂而成,它結合了胚胎學和解剖學的特點,較為系統(tǒng)詳盡,但仍不能完全包括所有的畸形。
常見的單純畸形,通常是根據畸形的特征命名,如多生的手指稱為多指畸形,兩指或多指相連不能分開,稱為并指畸形,手指過度生長粗大,稱為巨指畸形等。
一、肢體形成障礙
先天性肢體形成障礙,包括完全或部分形成障礙,這類先天缺陷分為兩型,即橫向型和縱向型。
1、手部橫向型缺損:
①先天性缺上肢;②先天性缺腕;③先天性缺腕骨;④先天性缺掌;⑤先天性缺指,缺指平面又可位于手指近、中、遠節(jié)水平。
2、手部縱向型缺損:
①橈側縱列缺如(橈側球棒手);②尺側縱列缺如(尺側球棒手);③中央縱列缺如(分裂手);④中央縱向發(fā)育受阻(居中節(jié)段縱向性缺如)。
二、肢體分化障礙這類畸形是手指分離障礙所形成,在腕關節(jié),常見腕骨間融合,或腕骨與掌骨間的融合;對指骨間關節(jié),常見近側指間關節(jié)融合,其中并指畸形最為常見的。
1、軟組織受累:多發(fā)性關節(jié)彎曲、手長伸肌畸變、手長屈肌畸變、手內肌畸變、皮膚性并指、先天性指屈曲畸形、掌心拇指畸形、非骨性偏指畸形、先天性扳機指/拇、翼狀腋蹼肘蹼畸形、杵狀指甲畸形、長甲畸形。
先天性畸形是指在出生時或出生前存在異常,或存在潛在異常因素。人類在解剖結構上可以有一定的差異,但一般不會造成不良后果。若這種異常對形態(tài)和功能產生一定的影響,也屬于先天性畸形。那么手部先天畸形怎么回事呢?
先天性手部畸形是一類常見病,其發(fā)生率約為新生兒的1‰左右。手部及上肢畸形可單獨出現(xiàn),或伴多種上肢畸形同時出現(xiàn),也可能是多種綜合征表現(xiàn)的一部分。據統(tǒng)計,大約5%的先天性上肢畸形是綜合征的一部分。
手部及上肢畸形還可伴有心血管畸形、造血系統(tǒng)疾病、消化道畸形、顏面畸形、顱腦畸形、泌尿生殖器畸形及下肢畸形等。
手部及上肢畸形發(fā)生率為0.85‰。由于醫(yī)院新生兒出生記錄不完整,實際發(fā)生率還要高于此。如果按照我國人中總數(shù)14億計算,手部先天畸形患者人數(shù)約為十萬,這是一個值得重視的數(shù)字。
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