說到顱狹癥,大家可能對其并不怎么了解,它是一種由于單條或者多條顱骨骨縫過早閉合而導(dǎo)致的頭顱畸形、顱內(nèi)壓增高和智能發(fā)育障礙的疾病,患有顱狹癥的人有一些很明顯的癥狀表現(xiàn),那么,顱狹癥有什么表現(xiàn)癥狀?顱狹癥的臨床癥狀是什么?
顱狹癥患者表現(xiàn)為矢狀縫、冠狀縫、人字縫均過早閉合,使頭顱生長智能向上發(fā)展,形成塔狀。顱底受壓下陷,眼眶變遷,眼球突出,副鼻竇發(fā)育不良。顱壓增高癥狀明顯。
矢狀縫過早閉合致頭顱前后徑長,橫徑短,前額和枕部突出,外形如舟狀。此為顱狹癥最常見的一種頭顱形。
兩側(cè)冠狀縫過早閉合致頭顱前后徑短,橫涇增長,前額和枕骨變平,鼻根寬廣,眼眶受壓變淺,眼眶間距增加??捎醒矍蛲怀鋈缤敖痿~眼”。因鼻咽部狹小,常反復(fù)出現(xiàn)上呼吸道感染。
顱骨骨縫早期骨化致前額狹窄,從頭上觀呈三角形狀。在額中部可觸及骨脊?;純褐橇φ系K的發(fā)生率高于其它類型,多無顱壓增高表現(xiàn)。
一側(cè)冠狀縫和人字縫過早閉合,使兩側(cè)顱骨呈不對稱發(fā)育,幾乎均伴有面部不對稱畸形,并隨年齡增長而加重。多合并精神發(fā)育遲緩、腭裂、眼裂畸形、泌尿畸形好呃全前腦畸形。
眼眶頂部在發(fā)育過程中受頭顱畸形影響,眼眶變遷,狹窄而引起眼球突出,眼球移向外側(cè)可出現(xiàn)麻痹性斜視。顱壓增高引起視神經(jīng)乳頭水腫,視神經(jīng)萎縮致視力減退視野缺損,嚴(yán)重者失明。
顱腔狹小妨礙腦發(fā)育,有的表現(xiàn)智能低下,精神活動異常。有的出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高,癲癇發(fā)作。內(nèi)聽道狹窄,克有聽覺和前庭功能障礙。
少數(shù)顱狹癥有特殊的臨床癥狀,具體表現(xiàn)為尖頭畸形伴手足并指、趾、面部畸形。面部畸形在出生時(shí)期即很明顯,表現(xiàn)為上頜后縮,鼻根深陷在眉弓下,牙頜張開,上唇中部牽向后方。突眼不明顯,常有眼外斜視。
對于出現(xiàn)典型的頭顱畸形表現(xiàn)者,診斷并不困難。但出生后發(fā)現(xiàn)頭顱變形時(shí),常常誤診為分娩所致,如頭顱變形在出生后一定的時(shí)期未消失,應(yīng)行顱腦X線平片檢查。主要表現(xiàn)為顱骨骨縫處密度增高,鈣質(zhì)沉著,有時(shí)可見腦回壓跡增多、后床突脫鈣等顱內(nèi)壓增高征象。
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