爸爸媽媽肯定希望自己的孩子生下來(lái)就是健康的，但是事例證明一些寶寶出生就患有不同程度的先天缺陷，這無(wú)疑是讓家長(zhǎng)朋友們非常通心的，一個(gè)人的耳朵是用來(lái)接聽(tīng)世界的器官，如果耳朵出現(xiàn)了問(wèn)題，對(duì)小孩的成長(zhǎng)是非常不利的，今天小編就來(lái)和大家介紹一下耳朵先天畸形的原因是什么？耳朵先天畸形怎么治療呢？

1.耳朵先天畸形的病因

一、胚胎學(xué)

耳廓起源于胚胎第一鰓弓（下頜弓）和第二鰓弓（舌骨弓）。在胚胎第5周，鰓弓的一部分將會(huì)發(fā)育成耳廓，大致在胚胎第5-9周耳廓發(fā)育成形。6個(gè)小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鰓裂向內(nèi)凹陷形成外耳道。在耳廓的發(fā)育階段，胚胎受到遺傳或外界因素影響，容易出現(xiàn)耳廓的多種發(fā)育畸形。

二、遺傳學(xué)

先天性小耳畸形可以單獨(dú)發(fā)生，也可以是綜合征的部分表現(xiàn)，常見(jiàn)綜合有：Treacher Collins綜合征，Goldenhar 綜合征，Nagar綜合征，Miller綜合征。

先天性小耳畸形的易感基因定位以及鑒別是目前研究的熱點(diǎn)和難點(diǎn)，但迄今沒(méi)有研究結(jié)果。

三、流行病學(xué)

先天性小耳畸形的發(fā)病率文獻(xiàn)報(bào)道不盡相同，與人種和地域均有關(guān)系。最近的報(bào)道在我國(guó)的發(fā)病率是5.18/10000。男性多于女性（2：1），以右側(cè)畸形較多見(jiàn)，雙側(cè)畸形在10%左右。

小耳畸形的發(fā)病原因目前還部清楚，一般認(rèn)為是環(huán)境和遺傳因素共同作用的結(jié)果，環(huán)境因素中在母親妊娠早期由于病毒可愛(ài)冒、妊娠反應(yīng)過(guò)重、家庭裝修的有毒物質(zhì)等都是可能導(dǎo)致小耳畸形發(fā)病的因素，有小耳畸形家族史的患者遺傳發(fā)病率大致2.9% -33.8%。

2.耳朵先天畸形的治療

先天性小耳畸形的治療主要包括兩個(gè)方面的內(nèi)容，一個(gè)是外耳郭再造，另一個(gè)是聽(tīng)功能重建。一般先行外耳郭再造，再行聽(tīng)功能重建。聽(tīng)力重建手術(shù)常常會(huì)破壞耳后皮膚，因此要在耳郭再造后施行。

一、外耳郭再造

1、手術(shù)時(shí)機(jī)：耳朵再造手術(shù)時(shí)機(jī)很重要，是獲得理想手術(shù)效果主要的決定因素之一。我們認(rèn)為綜合肋軟骨發(fā)育、耳郭發(fā)育以及心理發(fā)育等因素9歲、10歲、11歲是最好的耳朵再造年齡。

2、再造方法：耳朵再造通常需要2～3次手術(shù)。具體的方法有兩種。一種叫做Brent法，Brent是個(gè)美國(guó)醫(yī)生，后來(lái)日本的Nagata永田醫(yī)生做了比較大的技術(shù)改進(jìn)，這種方法在全球范圍內(nèi)應(yīng)用最多、最普遍。這種方法不需要皮膚擴(kuò)張。

另一種是皮膚擴(kuò)張法，手術(shù)一般要3次。第一次手術(shù)在殘耳后乳突區(qū)埋置一個(gè)50～80ml水囊（即皮膚軟組織擴(kuò)張器），住院時(shí)間約4天左右。手術(shù)后7 天開(kāi)始注入生理鹽水，隔天注水一次，注滿50～80ml生理鹽水約需1個(gè)月，注水完成后休養(yǎng)1個(gè)月再來(lái)醫(yī)院行第二次手術(shù)。

二、聽(tīng)力重建

對(duì)于雙側(cè)小耳畸形、外耳道閉鎖的患者，可以考慮進(jìn)行外耳道成形增進(jìn)聽(tīng)力的手術(shù)。但對(duì)于單側(cè)小耳畸形的患者，筆者的經(jīng)驗(yàn)是進(jìn)行部分外耳道成形，深度在1cm左右，不進(jìn)人中耳腔，盡量用局部皮瓣向內(nèi)翻人覆蓋之。

3.耳朵先天畸形怎么回事

1、先天性耳前瘦管。俗稱聰敏眼，是第一鰓溝在胚胎期沒(méi)有完全融合而留下來(lái)的最常見(jiàn)耳病之一。瘦口常位于耳廓前上方，瘺管可有分支，管腔內(nèi)有脫落上皮，擠壓時(shí)有白色臭味分泌物?；摃r(shí)可形成膿腫，需切開(kāi)排膿。反復(fù)化膿易形成膿痞或疤痕，待痊愈后需行瘺管及分支切除術(shù)。如不發(fā)作者一般不需治療。

2、先天性小耳及外耳道閉鎖。二者常同時(shí)發(fā)生，前者系第一、二鰓弓，后者為第一鰓溝發(fā)育障礙造成。還可伴有中耳甚至內(nèi)耳畸形。

一般這類畸可分為三類：①小耳廓形態(tài)尚可辨認(rèn)，耳道閉鎖部分未波及中耳；②耳廓呈條索樣突起，耳道閉鎖伴中耳畸形，聽(tīng)力呈傳音性聾，此型最為常見(jiàn)；耳廓?dú)埲眱H存不規(guī)則突起，耳道閉鎖伴中耳畸形并累及內(nèi)耳，聽(tīng)力呈混合聾。此型在臨床上少見(jiàn)。

4.耳朵先天畸形的癥狀

Ⅰ度：耳廓的大小、形態(tài)發(fā)生變化，但耳廓重要的表面標(biāo)志結(jié)構(gòu)存在，外耳道狹窄，嚴(yán)重時(shí)外耳道出現(xiàn)閉鎖

Ⅱ度：最為典型，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀，外耳道閉鎖

Ⅲ度：只存留皮膚、軟骨構(gòu)成的團(tuán)塊，嚴(yán)重者出現(xiàn)無(wú)耳。

先天性小耳畸形患者中耳發(fā)育障礙類型多達(dá)十余種，主要為聽(tīng)小骨、鼓室肌肉和面神經(jīng)的發(fā)育畸形，并且同外耳畸形嚴(yán)重程度密切相關(guān)。先天性外耳畸形在嚴(yán)重病例中可以表現(xiàn)為序列征的臨床癥狀之一，如：眼-耳-脊柱序列征。

其患者除存在小耳畸形外，還患有半面短?。D骨，上頜骨或下頜骨發(fā)育不全），軟組織畸形（耳前贅生物或大口畸形），眼瞼缺損（眼瞼缺損，瞼結(jié)膜上皮囊腫），脊柱畸形，以及先天性腎臟和心臟缺損。

5.新生兒體溫多少算正常

新生兒體溫多少算正常？新生兒體溫正常值跟測(cè)量部位有著莫大的關(guān)系，因?yàn)椴煌课惑w溫會(huì)有一些小小的差距，常見(jiàn)的測(cè)量體溫部位包括口腔、腋窩及肛門。

新生兒體溫在口腔處的正常值為36.2℃—37.3℃之間；在腋窩處為35.9℃—37.2℃之間；在肛門處為36.5℃—37.5℃之間。當(dāng)測(cè)量結(jié)果超過(guò)正常范圍的0.5℃，就可以判定寶寶有輕微發(fā)熱的新鮮，不超過(guò)38℃稱為低熱，超過(guò)39℃者為高熱。

在給寶寶量體溫的時(shí)候，我們常常會(huì)發(fā)現(xiàn)，不同時(shí)候?qū)殞毜捏w溫也不一樣，時(shí)而偏高時(shí)而偏低，這也使得我們的心也一上一下的懸著，生怕寶寶有個(gè)萬(wàn)一，絲毫不敢放松。

這時(shí)候麻麻們也不要太過(guò)擔(dān)憂，這是正常的，當(dāng)寶寶在安靜的時(shí)候體溫是比較低的，如夜間睡覺(jué)的時(shí)候；而當(dāng)寶寶活動(dòng)時(shí)，體溫是偏高的，如下午白天走動(dòng)時(shí)。

不過(guò)一定要注意的時(shí)，我們所說(shuō)的正常，是寶寶體溫保持在一個(gè)相對(duì)穩(wěn)定的狀態(tài)，麻麻們可以通過(guò)查看寶寶體溫的記錄曲線來(lái)看寶寶體溫波動(dòng)情況是否正常。